华山医院(西院区) 重塑阴阳,脱胎换骨——金垂体的人体改造工程
来源:2019-01-09
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下文根据海上名医大讲堂视频直播内容编辑整理,配图部分由医生本人提供。
口述 / 赵曜 张朝云 叶红英 王镛斐
赵曜
首先介绍一下为什么叫金垂体
大家好!很高兴有这个机会跟大家进行互动交流,也非常荣幸,我代表今天参与讲座的四位专家,首先给大家作一个概况的介绍。
大家知道,随着核磁共振的普及,现在垂体瘤已经日渐成为一个常见的疾病。华山医院各个领域、各个学科的专家,通过几代人60多年的艰苦奋斗,垂体肿瘤的诊治已经成为华山医院的一个特色治疗项目。在大家的关心支持下,华山医院(西院区)于2018年6月份已经正式开张,国内首家真正意义上的垂体瘤诊治融合病房于2018年12月5日也正式开张了,所以借这个良机,我们推出了华山·金垂体这个品牌。当然,很多人都会有疑问,为什么会叫金垂体?它到底代表什么含义呢?
金垂体的具体含义
我想先跟大家简单地描述一下,这个金垂体的具体含义。首先我们从解剖位置上讲,垂体长在脑子深部的正中央,它块头不大,但它生理作用非常强大,它是控制全身的内分泌中枢。所以它的位置非常重要,很金贵,有“金”的含义。
另外一个,我们华山医院(西院区)和垂体病房正好在闵行区的金光路958号,也取谐音。其实我们还有更深层次的含义,所谓的金垂体,我们又有三个大方面的含义。首先,我们的金垂体这个品牌是由“金质”的专家团队组成,是由我们周良辅院士领衔的众多个学科专家组成,包括神经外科、内分泌科、妇产科、男性科、泌尿外科,还有放射科、放疗科、五官科、眼科、感染科等,很多众多学科的国内外一线知名专家组成一个强大团队。所以我们这个团队是金质的专家团队。
第三,垂体瘤治疗方法多种多样,我们华山医院拥有着目前国际上最先进的硬件设施,我们临床医生治疗的经验也非常丰富,手段也非常高明,所以我们整个团队诊疗技术也是品质非常高的,是金质的团队实力。
对患者而言,到我们这里来,因为我们的环境很好,整个就医流程也非常舒适。所以他在这里获得是温馨、舒心、放心,最重要的是疗效非常好。所以我们这里应该是金质的疗效和就医体验。当然,还有很多含义,但主要我概括一下就这几点。希望通过这个介绍,对我们金垂体有一个大致的了解。由于时间的关系,我只能向大家简单介绍,接下来由我们几个专家依次向大家详细地介绍垂体、垂体瘤以及相关的知识。
叶红英
下面我介绍下如何认识垂体和垂体瘤
大家好!今天我们关注的是垂体,相信你可能或多或少已经接触过垂体,但是还是让我带领大家来认识一下垂体和今天的主题垂体瘤。
垂体有哪些功能
垂体在哪里呢?我们有一个图可以清楚地显示这个垂体的位置,它在我们大脑的最中央、最深部。从位置上来讲,可以同我们的太阳穴跟眉心交界的地方,这个是我们的磁共振,可以在片子上清楚地看到这个垂体所在的位置。垂体非常小,它小如黄豆,重不到1克。但是它的功能确是非常重要的,它是我们内分泌的中枢,我们也可以把它称之为内分泌的司令部。
这个司令部分泌哪些功能呢?垂体分泌促甲状腺激素来调控我们甲状腺分泌甲状腺激素。同时又分泌促肾上腺皮质激素,来调控肾上腺分泌皮质醇。通过分泌促性腺激素来调控男性或者女性的卵巢和睾丸的功能,来分泌这个性腺激素。同时它分泌生长激素,来促进我们正常的生长过程。促进泌乳素的分泌,保证产后的泌乳功能。它还会分泌ADH,抗利尿激素,来调控我们的尿液排泄。所以垂体通过分泌这六大激素和储存抗利尿激素,对我们人体正常的生长发育、维持功能器官正常,是非常重要的功能,所以是必须的。
垂体会得哪些疾病
这么重要的一个垂体,它会得哪些疾病呢?从内分泌医生角度来看,它主要是会表现为某种激素的过多,一种或者某种激素的过多,这种情况下,往往是有一种垂体瘤,同时它也可以表现为某种或者几种激素过少。这个分泌激素过少,它可以是先天性的缺陷引起的,也可以是后天的肿瘤性病变导致正常垂体功能减退,也可以是炎症性病变,出血性病变,或者其他的放疗,或者脑外损伤等等,导致这个垂体功能的激素减退。另外,也可以是因为它的下游甲状腺、肾上腺等功能的异常,表现为垂体的异常增生这样一种表现。
从神经外科角度来说,往往表现为某一个病灶,这个鞍区垂体里面有一个病灶,可能是垂体瘤,也可能不是垂体瘤的一些占位。这些占位可以是颅咽管瘤、生殖细胞瘤、胶质瘤、脑膜瘤,也可以是垂体瘤炎、垂体脓肿的炎性病变,也可以是垂体卒中,或者其他的一些损伤等等。
概括出来,垂体到底会得哪些病?我们把它分类,一种是垂体瘤,但是垂体瘤是一个非常笼统的描述,我们可以把它分类,一个是按功能分,可以是某一种特殊功能的肿瘤,也可以按大小分,分成微腺瘤或者大腺瘤,或者巨腺瘤。不同的垂体瘤的临床表现是有一些不一样的,可能是完全没有任何临床表现,只是在做影像学检查的时候发现的,也可以是因为这个肿瘤长得太大了,带来一个头痛或者视力、视野的缺损等等。
当然它也可能是这个垂体瘤分泌某种激素过多,带来的临床表现。后面的我们几位专家都会针对某一种功能瘤,激素分泌过多,做出详细的解释。
它也可能是垂体功能减退,这时候表现为一种或者多种激素分泌过多不足引起。分泌不足引起的,也是不同的激素分泌不足,会有相应不同的临床表现,所以说垂体疾病的表现还是非常复杂。
这一张图片我们会清楚地看到,这个垂体里面有一些不正常的影像表现,像这个相对比较小的一个垂体瘤,如果是磁共振平扫,它可能并不能正常显示。右侧这一张,这个垂体瘤就非常大,可能会有头痛、视力视野障碍这样的表现,但这些病会不会有其他的临床表现,完全取决于它所分泌激素的异常所带来的变化。
再回到关注我们具体的垂体瘤,垂体瘤我们要看它的功能,很多病人来就诊的时候,就会说医生我得的是垂体瘤,什么垂体瘤?是良性的。其实希望每位病友都应该能够了解,自己是哪一种垂体瘤,是无功能的,还是某一种有功能的。临床上,我们一般把有功能的瘤又分成泌乳素瘤、生长激素瘤、ACTH瘤、TSH瘤和混合瘤。
这些专业术语对大家来说可能比较复杂,但是希望如果你们确诊了垂体瘤以后,应该在医生的帮助下能够掌握自己得的是哪一种具体的瘤,因为不同的肿瘤处理和随访都完全不同。
按大小分,比较简单,根据肿瘤如果小于一公分就叫微腺瘤,1公分-4公分,叫大腺瘤;超过4公分就叫巨腺瘤。很多时候病人会说良性的垂体瘤,其实恶性垂体瘤的,就是垂体癌是极其罕见的。
垂体瘤的临床表现和诊断
垂体瘤会有哪些临床表现呢?刚刚已经提过了,不同的垂体瘤临床表现差异很大。很多时候,它会有不同的一些相关的临床表现,跟大小没有关系,如果说分泌泌乳素过多,会有泌乳素过多的临床表现。ACTH过多带来的皮质醇过多,会有库欣综合征的表现,后续几个专家的介绍里面都会有,这里不作具体展开。
另外,如果这个垂体瘤长得太大,不管是哪一种功能,有没有功能,都会有一个共同的表现,就是会表现为头痛,压迫之后导致视力下降、视野缺损,也可能会引起垂体功能减退等等。
临床上我们怎么来诊断垂体瘤呢?我们一般来说,来做两项必要的检查。第一个,内分泌全套的激素检查。第二个,要做磁共振来看影像学的位置。通过这两项检查,我们一般要回答以下两个问题:第一个是哪一种垂体瘤,第二个垂体功能是不是正常,是不是伴有其他的一些异常,包括视力等等,有没有垂体瘤其他的相应并发症等等。
如何治疗垂体瘤
如何来治疗垂体瘤?治疗方案是因人而异的,这个因人而异是指不同种类的垂体瘤,它的治疗方案完全不同。第二个,同一类肿瘤在不同患者的治疗方案也不尽相同。所以说这个一定要进行个体化的定制方案。不管是哪一种垂体瘤,主要的方法都是三种,第一位是手术,第二是药物,第三个是放射治疗。手术是神经外科最擅长的一个治疗方法,华山医院神经外科的团队这方面积累了大量的经验,走在世界的前沿。具体的解释,这里就不做展开。但是一般的话,我们都把它称之为微创手术治疗。药物治疗也是一个主要的治疗方法,不同的垂体瘤药物是完全不同的,后面我们三位专家针对三种主要的垂体瘤都会有详细的解释。
垂体瘤术后怎么随访
垂体瘤术后要随访,怎么来随访,这是我们很多病人关心的问题。当然,答案是肯定的,垂体瘤术后一定要随访。具体来说怎么随访?不同的垂体瘤随访内容和频率也会有所不同。但是总体来说,一般来说,在术后一个月、三个月、六个月、一年,后面的每年都要定期随访。随访的内容包括两大块,第一块看磁共振,看看局部垂体的病灶怎么样。第二个,也是最重要的,我们要了解垂体功能。垂体功能,一个包括原来高功能的腺瘤,它的激素分泌是不是控制,另外一个,也要看其他的垂体功能是不是正常。当然我们也需要评估,如果有激素过多,对身体的其他影响,像肢端肥大症、库欣综合征患者,他的血糖和血压、骨密度等等一些相应的重要指标。
发生垂体功能减退怎么办
在所有垂体疾病或者垂体瘤的患者,都可能会面对的问题就是垂体功能减退,这个是跟我们某些功能垂体瘤相反的一些问题。也就是说,垂体前叶分泌的激素都有可能带来某种激素的缺乏,导致某个腺体功能的障碍。像甲状腺功能减退,肾上腺皮质功能减退、性腺功能减退等等。不同的缺乏,都会相应不同的临床表现。这里我们也就不作具体的展开。
在我们所有垂体疾病或者垂体瘤的诊断和治疗随访过程当中,我们都要关心有没有存在垂体功能减退,有没有存在某种激素的功能减退。如果发生垂体功能减退怎么办?其实患者朋友们不用特别紧张,因为所有的激素缺乏,现在医学上都有相应的激素可以来补充的。针对垂体功能减退的基本原则,就是补激素。第一个,缺什么,补什么;第二个,缺多少,补多少。准确地掌握好这两条原则,其实这个垂体功能减退后的激素替代治疗,并没有很大的副作用,可以让我们的人体保持一个正常的功能。当然,在这个过程当中,我们要做好激素指标的监测,来相应地调整剂量,确保这个剂量的补充是合适的。
针对甲状腺功能减退,我们补充跟原发性甲减是一样的,是补充甲状腺激素。我们在补充的时候,是要通过监测甲状腺功能的五项指标来调整剂量。这里如果已经有中枢性甲减的患者一定要记住,我们的目标是要让总T4和游离T4在正常这个中间范围,总T3和游离T3在正常参考值范围。这里面我们可以忽略TSH的指标水平。
如果说肾上腺皮质功能减退,我们要首选补充可的松,一般情况下一天是半片到一片半的剂量,特殊情况一定要加量。我们要监测来调整这个剂量。这里补充一下,有的患者朋友可能会碰到骨质疏松或者甚至股骨头坏死这种情况。如果你确定是一个肾上腺素皮质功能减退,这个情况下,还是需要进行合理的补充,不能擅自全部停用药物,可能会带来垂体危象的风险。
第三个是性腺功能减退,很简单,就是补充性腺激素。男性补充雄激素,女性补充雌孕激素维持月经,一直到绝经年龄。这里可能很多朋友会关心的问题。我们还很年轻,能不能有自己的孩子?当然就算你是垂体功能减退、性腺功能减退,答案是完全可能的,这时候如果你有生育需求,应该咨询内分泌医生,再有辅助生育的专家来帮助你,应该来说都有可能拥有自己的一个孩子。
生长激素非常重要,对儿童和青少年来说,生长激素激发就会表现生长缓慢,甚至生长停滞。这时候,用生长激素补充治疗,就可以让你正常长高。但是如果说他鞍区病变是一个恶性的病变,一般来说禁用。如果是一些良性的肿瘤,是不是要用,也是要请你的内分泌科、神经外科的专家一起来商量决定。
对于成人来说,肾上腺素缺乏也有助于我们身体的健康。如果说是缺乏,还是可以合理地补充。在垂体瘤术后或者说是鞍区其他病变的患者,可能会碰到一个口干、多饮多尿,这样一个尿崩症的情况。如果真的发生尿崩症,我们也是有相应的药物可以补充治疗。我们选用的药物是去氨加压素,这个药物可以非常有效地改善口干、多饮多尿的症状。一般来说,口服治疗非常方便,剂量掌握得好,也是可以让你感觉是一个正常人。
垂体病患者该怎么做
垂体病患者到底该怎么做?这里非常强调患者要进行自我管理,有几句话送给患者朋友们。一定要了解自己的诊断和垂体功能情况,了解自己的治疗方案,理解每个药的治疗目标和用药方法,了解要随访的指标和治疗目标,但是非常希望每个患者都能够带上自己的出院小结,整理好自己的随访监测指标。帮助自己,也帮助医生在更短的时间里更好地掌握。我们华山金垂体会为您健康助力。谢谢大家!
张朝云
下面我介绍下泌乳素瘤的诊治
大家好!非常高兴有这个机会跟大家分享一下关于泌乳素瘤的问题。我们知道,刚才叶主任提到了,垂体瘤分很多种类型,有一些瘤是能够分泌一些激素的,跑到我们的全身去发挥一些作用。在我们分泌激素的肿瘤当中,最常见的就是泌乳素瘤。顾名思义,泌乳素瘤就是分泌泌乳素的,这个泌乳素是我们人体本身就存在的一种激素。所以这种肿瘤非常特别,它能够分泌泌乳素这种激素,引起很多的问题。从刚才我们看到的,大家提的问题里面很多都是关于泌乳素瘤的。为什么会有这么多的问题关于泌乳素瘤呢?主要因为它在我们所有分泌型的垂体瘤里面,是最常见的。当然,它也是一种良性肿瘤,其中我们女性更容易发生。
得了泌乳素瘤会有些什么问题呢?主要是有两方面,因为这个瘤分泌了很多泌乳素,跑到我们的全身,引起很多的问题。另外一个,是肿瘤本身,如果这个瘤长得很大,会引起一些相关表现。我们接下来看一看如果你生了泌乳素瘤,会有哪些表现。
泌乳素对人体有什么作用
首先我们看一下正常的人,既然也有泌乳素,它的作用是什么呢?这个我们可以用一张图来简单地看一下。正常人体有一个部位叫下丘脑,这个下丘脑能够分泌一些激素,到我们的垂体,调控垂体的分泌功能。垂体又会分泌一些激素,调控生长、发育等等,比如说调控性腺、卵巢、睾丸这些功能。泌乳素就是从垂体里面直接分泌的。正常的情况下,这个泌乳素从我们的垂体分泌以后,主要的作用是在我们女性,会作用在乳腺上面。干什么呢?主要是在妊娠和哺乳期的时候,会促进乳汁的分泌。但是如果你的垂体长了一个肿瘤,它分泌大量的泌乳素以后,就会引起一些不良的后果,比如说这个泌乳素就会跑到我们的卵巢,或者跑到我们的垂体,最主要的一个作用,就是会抑制我们的性腺轴,我们的垂体分泌,刚才提到一些激素去调控卵巢也好,调控睾丸也好,这些它会受到抑制。
过多泌乳素对女性有何影响
所以在我们成人里面,如果你有过多的泌乳素,主要问题就会导致男性和女性的一些生育和性功能方面的问题。我们具体来看一下,女性如果是小孩子,当然这个比较少见。如果小女孩有很多的泌乳素,她会出现闭经。原发性闭经,这个小孩她不会来月经。有一部分小孩子也是因为到了年龄,没有来月经去查,才发现原来是因为有泌乳素瘤的关系。如果是已经成年的女性,主要的表现有闭经,还有月经紊乱,或者月经量少,还有结婚以后,不能生孩子,这个其实是非常常见的一个临床表现。很多女性也是因为这个问题去妇科或者产科就诊,一查,发现泌乳素高,那边的妇产科医生往往会建议他们到我们内分泌科来看,或者到神经外科来看。结果做个磁共振,发现有一个泌乳素瘤的存在。
另外,她的表现,会表现为性欲的减退,还有阴道分泌物的减少,导致性生活困难。非常常见的表现,在女性会有溢乳。因为乳汁的分泌,我们知道应该是在妊娠、哺乳期会出现的。但是即便这些病人她在非妊娠、非哺乳期,也会有一个乳房的溢乳,是女性非常常见的一个表现。在少部分的男性也会有的,如果这个男性泌乳素非常高,你去挤一挤,他也会有乳汁的分泌,所以临床上会有这样的表现。
过多泌乳素对男性有何影响
在男性,如果有过多的泌乳素,小孩子也是像女孩子一样,没有一个青春发育期的启动,睾丸非常小。如果是男性,表现为性欲的减退,阳痿,他射精的量和精子的数目也会偏少。很多人,到不孕不育门诊去看时,医生给他查泌乳素,发现他的泌乳素非常高。原来这个不孕不育是因为跟泌乳素相关,再查发现也是一个垂体瘤导致的,少数人也会有一个溢乳。
另外,这个泌乳素瘤的危害就表现在瘤子太大了以后导致的。当然泌乳素瘤很多是一些小的瘤,不会有特别的表现。但是如果这个瘤子过大就会引起一些压迫的表现。我们可以看一下,正常的垂体在中间,它旁边你可以看到,有很多神经、血管从这里走过的。所以如果这些瘤子太大以后,压迫这些神经血管,临床上就会出现什么呢?比如说,头痛,压迫了视神经以后,引起视野的缺损。另外一些动眼神经,引起他眼睑的下垂,还有复视。另外,一些患者如果有大瘤子,就会引起垂体瘤卒中的表现,临床就会突然发生非常厉害的疼痛,这些就是刚才讲到了泌乳素瘤的临床表现。
泌乳素升高一定是泌乳素瘤吗
临床怎么样来诊断呢?首先,第一个非常重要的一点,一定要是血液当中的泌乳素水平是升高的。我刚才看到问题里面有一个病友提问,他说,他怀疑自己是泌乳素瘤,但是他泌乳素查出来是正常的。这种情况可能要怀疑到底是不是泌乳素瘤。泌乳素瘤血液里面的泌乳素水平是升高的,我们有一个检测的方法,这里不详细讲了。你要抽血,当然抽血的时间、怎么抽是有所讲究的。
一般来说,泌乳素瘤的水平会比较高,大概100以上。当然如果说不是特别高,高了一点点,这个时候可能要结合一些具体的情况做鉴别诊断,倒也不一定完全是泌乳素瘤。第二个方法,我们要做一个影像学的检查,最主要的就是鞍区的增强磁共振。多数患者都是可以做的。我们这边有两个病理,一个冠状位、矢状位,大家可以看一下,这个都是非常大的肿瘤。当然,我们很多时候并没有这么大,可能一些小腺瘤比较多见。所以通过一个血液和一个影像学的检查,很多病人是能够得到确诊的。但是,我们在门诊上经常碰到的另外一种情况,它的泌乳素有轻度升高,这个时候往往病人就很紧张,以为一定得了泌乳素瘤。其实泌乳素升高的原因很多,不一定有了泌乳素升高,就一定是一个泌乳素瘤,这个我们内分泌科医生会帮你做一些鉴别。
这里可以简单地讲一下,我们有一些生理性的原因也会引起泌乳素的升高。比如说有了性生活之后,或者说剧烈的运动,当然哺乳、妊娠的时候,泌乳素肯定是会升高的。另外在入睡以后,我们泌乳素的分泌也会增加。但如果你有些应激的状态,特别紧张焦虑的时候,泌乳素也会高一点。还有一些泌乳素升高,除了泌乳素瘤本身引起的以外,还有其他一些疾病的状态,也会有泌乳素的升高。原因很多,就不一一列举了。简单地讲一下,比如说一个垂体柄,因为某些原因有些损伤,切断,会引起升高。
另外一种垂体瘤叫肢端肥大症,接下来赵教授会讲到。这个肢端肥大症有一部分病人也会伴有泌乳素的轻度升高。另外还有一个系统性的疾病,这里我特别想讲一下,我们最近在门诊连续碰到了好几个病人,她们是做过整容手术,乳腺的整容手术以后,因为这些都会有一些胸壁的刺激,这些病人也会有轻度的泌乳素升高。
因为泌乳素是经过肾脏排泄,肝脏排泄的,如果肝肾功能不全的情况下,泌乳素也会轻度升高。但是这些情况并不代表有泌乳素瘤。所以为什么你来看门诊,我们会详细地询问你一些合并症的情况,主要是要做一些鉴别诊断。
另外临床上还有一些药,也会引起泌乳素的升高。这里也做了很多的罗列,包括一些胃病的药,还有一些精神疾病科的用药,也会引起泌乳素的升高,包括一些中药也有这个作用。所以在你去看医生的时候,你要把这个用药的情况详细地跟医生讲一下。因为这些可能牵扯到你的诊断问题。
泌乳素瘤怎么治疗
如果我们诊断为是泌乳素瘤,怎么治疗呢?泌乳素瘤到目前为止,是我们所有垂体瘤里面唯一一个首选药物治疗的一种肿瘤,所以为什么病人来了以后,医生会帮你做很多检查,不是急于开刀。因为如果你是一个泌乳素瘤,你的治疗应该是以药物为主,在药物无效的情况下面,我们才会去考虑手术、放疗等等,这个跟别的类型的垂体瘤是不一样的。所以刚才叶教授也提到,你在影像学检查发现了有一个垂体瘤以后,我们一定要明确,它到底是哪种类型的,这个牵扯到治疗方案的选择,还是非常重要的。
传统来讲,泌乳素瘤现在大部分是用药物治疗。现在有哪些药可以用来治疗泌乳素瘤呢?主要有两个药,一个是溴隐亭,一个是叫卡麦角林。但是这两个药相对来说,在国内因为只有溴隐亭买得到,卡麦角林我们买不到。所以我们大部分的临床病人都是以溴隐亭为主在治疗的。所以我接下来也会以溴隐亭为主来讲解。卡麦角林,当然很多患者也会到其他的地方去买来自己用。这个有具体的问题可以再交流。
溴隐亭是怎么来治疗泌乳素瘤的呢?通常来说,我们有一个剂量,从半片到六片这样一个剂量,一般每天不会超过20毫克。很多患者在用药以后,他的肿瘤能够缩小,而且再去检测他的泌乳素,泌乳素水平会有一个显著下降。但是非常不幸的是,有一部分患者,大概20%左右,在用了溴隐亭之后,效果不好,用到了非常大的量,但是泌乳素水平还是非常高。刚才看到也有人在提问这个问题。这个时候,我们可能会建议他换用卡麦角林。因为卡麦角林对泌乳素瘤总的来说,它的疗效更好一些。
所以说有一部分人如果你用溴隐亭效果不好的,换用卡麦角林以后,它的效果就会改善。这里面我们有一个病人,可以看一下,在最右边,我们可以看到在吃药前最大的一个瘤子,后面在治疗过程中随访,我们可以看到,中间这个图比左边要明显小了很多。最后一张图,这个肿瘤缩小更加明显了。所以溴隐亭总的来说,治疗泌乳素瘤效果还是不错的。但是有一部分人,如果效果不好,可以考虑换用卡麦角林来治疗。
溴隐亭有哪些不良反应
用药以后,这些人会有什么样的不良反应。这个我们通常在给病人吃溴隐亭之前,都会叮嘱他,你吃了这个药以后,可能会有一些不舒服的情况出现,包括哪些呢?一个是头痛头晕,这个病人是非常多的。另外,消化道的症状也很多,有的病人说,他吃了以后,胃肠道不舒服,恶心、呕吐,特别是有的病人会便秘。这个情况还有一些体位性低血压,甚至会出现休克的表现。有的病人说吃了药以后,没力气,或者说很焦虑,睡不着觉,失眠的这些情况。用药以后,都有可能出现的。
溴隐亭治疗泌乳素瘤如何随访
为了减少这些相关的不良反应,我们通常会叮嘱病人,这个药物放在什么时间吃呢?放在睡觉前吃,这样你吃完药以后,主要是在睡觉。这样可能头痛头晕这些问题就不会特别明显。另外,我们在用药的时候,会从一个小剂量开始,不会一下子上来四片、五片,这样一个大的剂量,可能会从小剂量开始进行一些干预。慢慢地根据随访的情况再调整剂量,所以我们一般吃了药以后,每个月要查一次泌乳素,根据泌乳素下降的情况,来调整剂量。我们这个过程当中要复查磁共振,看看这个瘤子是不是有所缩小,到底在用药过程有缩小呢,是在不断地长大,还是维持现状。
溴隐亭是否能够停药
因为很多病人,刚才提到了,他是有一些性功能不全或者不孕不育的情况,在这个治疗的过程当中,也会进行一些激素水平的评估,看看他这方面恢复的情况到底怎么样。这个药吃上去以后,很多病人也会问问题,到底能不能停药。这个每个人都是不同的,是个体化的情况。一般什么时候停药呢?我们说如果吃了药效果特别好,甚至磁共振查已经没有肿瘤了,泌乳素也完全正常,而且治疗时间已经两年以上,这个时候我们可以试着停药。但是停药以后,有一部分人是会复发的。所以停药以后,还是要进行复查,包括泌乳素水平的复查、磁共振的评估。停药以后也不会说完全一劳永逸,复发的风险还是有的,我们要特别注意一下。
泌乳素瘤在哪些情况下需手术治疗
刚才提到了关于药物抵抗的问题,也就是说,溴隐亭或者卡麦角林,我们用到最大量,但是还是不能够把泌乳素降到正常,肿瘤也没有变化,也不缩小,甚至有的人还会长大。这个时候,我们就会建议他去做手术。手术还是一种治疗抵抗型非常好的一种方式。这里罗列了一下,什么情况下需要手术?
简单来讲,主要你用药三个月到半年,而且药物已经用到最大量,效果也不好。还有的病人,吃药反应非常大,吃一片和两片,副作用很厉害,根本就不能耐受这些药物的情况下。我有一个病人,他吃了以后,只要一片,便秘就很厉害,一两个星期都不能排大便。所以他就觉得不能耐受。这样我们很多情况就会考虑还是采用手术治疗。当然包括引起卒中的问题,还有一些明显的压迫。刚才讲到了,如果这个瘤子非常大,已经压迫他的视神经,导致他视野缺损的情况下,短时间内也很难控制它,所以这个时候也会建议先做手术治疗。放疗在我们整个泌乳素瘤的治疗过程中的地位不是特别高。有的病人耐药,没有效,再加上手术以后或者复发残留的,这个时候可能会做一些放疗的选择。
最后,讲到妊娠的问题,很多提问是关于妊娠怎么治疗的情况。一旦发现妊娠,我们总的来说是建议停药。国内外的指南不太一样,我们会根据每个人的情况来看。在治疗的过程当中,即便因为某些情况必须要用药,溴隐亭还是相对比较安全的。卡麦角林,当然也是比较安全,但是它的数据量比较少。如果说你在怀孕的时候,这个瘤子有增大的表现,建议还是要进行一些治疗,比如说药物或者是手术的情况。
我们有一个金垂体的全家福,也非常感谢大家,我们西院区融合病房环境也非常好,刚才赵院长也介绍了。如果有需要的患者,可以跟我们联系。谢谢!
王镛斐
下面我介绍下库欣病(垂体ACTH腺瘤)诊断和治疗
大家好,今天非常高兴和大家一起来分享垂体瘤“金垂体”的一些工作。接下来,我来介绍一下关于库欣病,也就是垂体ACTH腺瘤的诊断和治疗。
库欣病有哪些症状
库欣病的病名是由一个美国的神经外科医生叫Harvey Cushing,他第一个描述了库欣病的症状。1950年的时候,他把它正式命名为叫库欣病。很多肥胖的病人都会怀疑,我是不是得了库欣病?其实库欣病是由于垂体上长了一个肿瘤,分泌了一种促肾上腺皮质激素过多,作用于下面的一个肾上腺素,很小的一个腺体组织,使其增生变粗,导致皮质醇过多而引起的一种皮质醇增多症的疾病。
我们可以看到,垂体上面有很多轴,其中有一个叫ACTH的轴,就是我们看到的这个红框所表示的这么一个轴。它引起的症状有很多,我们总结下来主要是一个向心性肥胖,这是一个非常有典型的名词,从整个身体来讲,中心部分会比较胖,而周边变得非常细小。
另外一个,他有水牛背,就是肩部的这个脂肪垫特别厚,脸部有很多痤疮,所以我们又称之为叫满月脸。除了这一些典型的表面症状之外,病人还合并有高血压、糖尿病、肾结石,有骨质疏松,也有明显的低钾血症,大多数垂体ACTH腺瘤的肿瘤都是比较微小的,但是有部分病人他的肿瘤长得比较大了以后,会引起视神经功能的障碍。
另外,这样的病人也变得脾气比较暴躁,而且性欲也不太好,月经也不能少,女性病人甚至有不孕的表现。这一些皮质醇增多症的这些症状,其实是有很多的病因所引起的,其中最多的就是库欣病,但是肾上腺的肿瘤以及其他部位生长的肿瘤,因为分泌ACTH过多,也会导致这个皮质醇增多症。
怀疑库欣病该怎么办
我们怎么去确诊是不是有库欣病吗?有两条步骤来进行诊断。第一个,首先确认到底有没有皮质醇增多,如果的确是有皮质醇增多的话,再进一步去明确病因。另一方面,我们还要去筛查这个病人有没有合并症,比如,高血压、糖尿病、骨质疏松、低钾血症,尤其还有隐血功能障碍、精神异常以及闭经、不孕等这些变化。
得了库欣病以后,是不是要尽快接受手术治疗呢?这是很多垂体瘤,尤其库欣病病人的疑问。我们从一个大宗的病人调查来看,其实库欣病标准化死亡比4.8。我们通俗一点来讲,得了库欣病的病人,死亡的发生率要比正常人高非常多,是4.8倍。如果这样的病人还有心血管疾病的话,他的风险要提高到13.8倍。如果未接受治疗的病人,五年的生存率只有50%。
库欣病的治疗方法有哪些
所以库欣病病人要尽快接受手术治疗,库欣病的治疗方法有哪些?首选的就是手术,现在我们最常用的就是内镜经鼻的垂体瘤手术。其他的一些治疗方法,针对于垂体,我们还有立体定向放射外科治疗,比如伽玛刀治疗,还有就是药物抑制垂体分泌ACTH。针对于下面的肾上腺,就是这个皮质醇的加工厂,我们还可以采用肾上腺切除,以及针对于这个皮质醇合成的抑制剂,我们现在比较常用的是酮康唑这个药物。皮质醇是作用于全身器官而引发很多症状的,如果我们采用一种叫糖皮质激素的受体拮抗剂,比如米非司酮,使得皮质醇针对于这个身体其他的器官作用不明显了,这样也能够达到治疗的效果。
垂体瘤手术是微创吗
垂体瘤手术到底属于微创吗?这也是很多病人所关心的。从一开始最早的时候,我们采用的是开颅手术,这是100多年以前,我们一些神经外科的先驱所开创的一种针对于垂体瘤的手术方法。从当时来看,我们可以看到,完全不是微创的一种治疗。而且最早的经鼻手术,也是显得尤其恐怖的。但现在来讲,我们很多的垂体瘤手术,可以采用显微镜,这是我们最早一个在显微镜下面的经鼻垂体ACTH腺瘤的切除病例,这是一个叫Jules Hardy的医生,他完成的。
从下面的图片,我们也可以看到,通过一个显微的手术治疗,把肿瘤切除,正常的垂体保护完好,然后这样一个病人手术完以后,就明显地瘦下来,而且不影响他的寿命。
现在我们华山医院是采用内镜手术去做垂体ACTH腺瘤。这样的一个手术方法,我们最早是始于1982年,到现在已经可以采用高清的,甚至3D的内镜来完成垂体瘤的切除。很多网友会关心,你们外科医生这个手术到底是怎么做的?在这个肿瘤的周围,我们有视神经,两边还有颈内动脉,病人会说,是不是很危险。其实有经验的神经外科医生来讲,这样的手术安全性是非常高的。我们通过一个鼻腔就可以看到,非常小的一个肿瘤所在的位置,然后采用特定的器械,去把这个肿瘤完全清楚干净,最后达到一个生化的缓解。所以这个手术现在来讲,是非常微创的一个手术。
垂体瘤手术治疗目的
神经外科做完手术以后,也要复查很多的血指标,有查血的,有查尿的。那么这些指标主要是为了确定手术以后病人是不是获得一个满意的缓解。术后第三天,我们会联系内分泌科,预约术后的内分泌复查。如果没有特殊的情况,一般来说术后第四天就安排出院了。
垂体瘤手术目的非常明确,我们要让库欣病的病人皮质醇迅速恢复正常,症状获得改善,而且要长期控制这个生化指标,不让肿瘤复发。除了在消除肿瘤压迫,减轻肿瘤,消除肿瘤,另外一方面,我们也要保护正常垂体的功能。
现在很多库欣病的手术治疗,我们大多数还是采用普通的显微镜治疗。这样一个治疗方法,手术缓解率也不高,术后复发率,在五年复发率来讲,达到5%-10%。尤其是一些垂体大腺瘤、侵袭性腺瘤以及磁共振看不到的肿瘤的库欣病,它的手术效果会比较差一点。对一些磁共振隐性的肿瘤,很多医生会再生部分或者全垂体切除。这样术后的垂体功能减退,并发症特别多。
理想的垂体瘤手术
一个理想的垂体瘤手术,应该是磁共振上可以看到明确的肿瘤。手术当中,也能够确认,我是找到肿瘤的,病理证实,你找到的这个的确是一个垂体腺瘤。手术完以后,我们复查这个病人的皮质醇水平,可以看到,他是满意地下降到2.5以下。这样是一个非常理想的库欣病手术。
为什么医生经常会说,你这个片子上面肿瘤看不到?这个在库欣病里面是比较常见的。在核磁共振上面看不到的,我们叫磁共振阴性,的确是在里面没有看到任何肿瘤的痕迹。微腺瘤是指肿瘤没有超过一公分,但是肿瘤已经明显的,侵袭性腺瘤会包绕两边的大血管,侵袭性腺瘤一般的手术要完全缓解是非常困难的。
双侧岩下窦采血
库欣病病人有40%-50%是看不到肿瘤的,这样的情况下面,我们还有一种方法,可以去找到这一些肿瘤,叫双侧岩下窦采血(BIPSS),我们可以把一些探测的仪器,它的技术放到接近海绵窦的位置。因为我们知道,肿瘤分泌的激素是通过海绵窦,再去血管,分布到全身的。我们就到它的大本营,然后再去找到这个肿瘤是不是由它分泌的激素。
另外一方面,我们确认到底肿瘤是在正常垂体的左边,还是右边。这样对手术中探测肿瘤的位置有非常大的作用。我们还可以采用先进的磁共振影像学技术。普通的磁共振上是看不到肿瘤的,但现在我们华山医院影像科,我们采用了一种特殊的磁共振方法,就可以找到这样的肿瘤。神经外科医生在术前,一旦是可以在影像学上面,或者说在通过岩下窦采血明确肿瘤位置,手术以后的缓解率是非常高的。我们华山医院库欣病手术的一个结果,近几年来讲,由于采用了内镜工具,手术缓解率接近90%。
术后应长期随访
判定手术疗效的依据是什么呢?主要是一个血的皮质醇和24小时的尿液里皮质醇。术后的随访也是非常重要的,对于一些明确已缓解的病人,虽然说肿瘤复发概率是比较小的,但是我们要知道,术后血浆的皮质醇,即使术后复查已经很低了,也没有办法完全排除肿瘤复发的可能性。所以长期规律地随访临床症状,以及皮质醇的水平,这是非常关键的。
库欣病治愈了以后,很多病人说,我肯定会感觉非常好吗?其实在第一个阶段手术后的一个月之内,你感觉到的是痛,但是代表了你的手术是获得了缓解,所以在心理上面是非常快乐的。这些不舒服,包括皮肤搔痒、乏力、精神差,全身的关节酸痛,胃口不好,这时候医生会让你服用一些可的松片来减轻这些症状。到一两个月以后,病人会出现脱胎换骨的表现。这样你会慢慢发现自己的体重下降了,肚子小了,脸越来越漂亮,尤其是女性患者,完全和手术以前已经不一样了。所以我们也提示,如果你真的感觉自己变漂亮了,你不妨把自己的照片秀出来,在我们华山医院库欣病的病友群里面来秀一下。
手术以后,我们该怎么注意随访复查?复查哪些内容呢?手术以后,最有可能出现的是低钠血症,病人可能会出现胃口不好,恶心不适。这时候,我们术后一个月之内,需要监测电解质的水平。手术以前,库欣病病人有高血压、糖尿病、低血钾的一些表现,手术以后,我们也要监测这些指标,来及时调整降糖以及降血压的药物。
成功的手术以后,皮质醇水平会明显下降,我们会采用可的松来替代治疗。一般建议在手术以后,每1-2个月监测血皮质醇以及尿游离皮质醇的水平。如果恢复了,我们就可以停药。如果不能恢复,进一步替代治疗。即使是非常成功的手术,也需要我们长期监测尿皮质醇以及垂体磁共振。另外一方面,我们要全面监测垂体的其他几个轴功能是否完好。
库欣病到底有没有忌口?很多病友会说,我是不是有些食物不能吃?其实库欣病和其他垂体瘤一样,一般说,食物没有忌口。但是库欣病导致了糖尿病以后,我们要遵循糖尿病饮食治疗的原则,适当调整饮食,控制血糖。库欣病人也比较容易出现骨质疏松的表现,所以库欣病人要适当增加钙以及维生素D的摄入。
如果手术以后,皮质醇还是高怎么办呢?别着急,我们还有一种称之为叫迟发型的缓解。这些病人一个月以后,皮质醇会慢慢恢复到正常的。这种病人已经获得了缓解。如果手术三个月以后,血尿皮质醇还是高,我们就要安排华山医院的垂体瘤多学科的门诊(每周四上午,华山医院总院门诊七楼),来讨论下一步的治疗方案。
如果库欣病复发了怎么办?因为刚才提到,库欣病即使手术非常成功,它的复发概率也会比较高。但内镜手术的介入,我觉得可能会降低它的复发率。但即使有可能复发,我们也不要忧心忡忡,只要做好随访复查。如果是真的复发了,再让我们一起想办法解决。只要记住,永远不要放弃,机会总是有的。
我们华山医院的垂体瘤多学科团队,我们西院区的垂体瘤融合病房,以及我们手术团队,都在为我们库欣病人奋斗。谢谢大家!
赵曜
下面我介绍的是“面目全非”的罪魁祸首----生长激素型垂体瘤
大家好,现在由我来向大家介绍垂体瘤另外一种比较可怕和厉害的亚型,叫生长激素型垂体瘤。为什么标题也起得非常夺人眼球,叫面目全非呢?因为这个疾病确实对全身的影响实在太大了。但是在我们华山金垂体团队面前,这么可怕的肿瘤应该讲治疗效果还是蛮好的。
生长激素型垂体瘤的临床表现
先跟大家简单介绍一下这个病的来龙去脉。刚才前面三位专家都已经讲过了,垂体瘤现在是一种常见病,它的发病率高达22%。目前临床一共有7个亚型,其中一种叫生长激素型垂体瘤。顾名思义,生长激素对维持人体的正常生理活动是必须的,包括小孩子的生长发育,还有长大了以后,维持平时日常一些代谢活动。但是如果这个垂体细胞瘤变了以后,变成垂体瘤,而且它非常紊乱地分泌生长激素,导致大量生长激素增高,就会对人体产生非常显著的影响。这种类型叫肢端肥大症和巨人症。也就是说,这个疾病不仅影响全身容貌,而且对人体内部的各个脏器,心、肝、肺、肠,各个脏器都有非常严重的影响。为了更加形象地说明,我们举两个图片说明。
如果在幼年发育期得了这个毛病,患者体内的生长激素就会非常高。他很不幸,人会长得非常高。这个图片是我们网上下载下来的,是一个老外,这个正常人个子估计大概一米八左右,这个病人远远高于他。这个是我们自己病房里的一个患者,这个是我的学生,他身高是一米八二,但是站在这个患者的身边,还是显得非常娇小。所以这个人主要如果走在马路上,看上去还是吸引蛮多的眼球,也蛮吓人。很不幸的,这类患者,因为其心肺这些内脏不能承受他庞大的体积,身体状况大多都不好。所以一般来讲,寿命都很短,大多数到二三十岁就夭折了。
还有一种是相对比较晚发病的,即成年以后,正常的生长发育已经停止以后,如果得这个毛病,在大量的生长激素作用下,病人整个面容和肢端会出现肥大,这也是我们从网站下载一个比较典型的例子。这位女士,她是1977年,很早她在生病之前的容貌,看上去脸部还是非常匀称,应该讲还是比较漂亮的。但是得了这个肿瘤以后,明显就变了。整个脸本来是下巴比较尖的,现在变成方脸,方方的,整个鼻子本来还是蛮俊俏的,现在看上去鼻子非常大,你看她嘴唇,本来是薄薄的,现在嘴唇也非常厚。
也就说整个面容就变得很粗大,而且关键最可怕的是她这个发病不是一下子长出来,让你发现,是默默地潜移默化,不知不觉中,过了好几年以后,对比以前的老照片,发现自己变丑了,或者其他人发现她变丑。这类患者也是非常痛苦,她的平均寿命也是比正常人少活10年左右。
也就是说,我们再简单回顾一下,整个发病过程,首先她的容貌出现面容改变。首先她右边面部本来是匀称的,得了生长激素型垂体瘤以后,在大量生长激素的催生下,她的额头就开始增宽了,鼻子也开始增大了,特别鼻翼都往两边扩开了。下巴还有延长,就往前凸。另外整个牙齿齿列,齿缝都变宽。还有她的手也慢慢会变大,大家看到这个手,这个肢端肥大症病人的手,就看到特别粗大,甚至看这个病人,她这一张像一个蒲扇一样,非常大,看上去还是比较恐怖的。还有她的脚也会开始大。也就是说,原来家里穿的鞋,几年以后,发现这个鞋怎么穿不下,后来发现鞋没变,自己的脚已经变大了。所以我们举个简单例子,由阴变阳。本来一个非常平和、祥和的五官,仪表形态,就慢慢开始变得非常粗糙。
这个还是从表面现象,好看、难看的问题,但最关键的是对人的各个内脏系统,包括神经系统、消化系统、生殖系统、神经系统,还有呼吸、心血管、内分泌,所有各大系统,都是有影响的。因为生长激素随着血液走,全身无处不在。可以讲,每一个地方只要有血流的地方,都影响到。包括呼吸系统、舌头增大、呼吸道狭窄,病人睡觉的时候,打呼会非常重,甚至在睡眠中会出现窒息。另一个心血管,心脏也变大,高血压,心肌也非常肥厚。内分泌系统、糖尿病、高血压都会出来。肠道、胃口不大好。生殖系统,整个神经系统,头痛,神经衰弱都会出现。我们外面看这个人怎么看上去这么粗壮,看相蛮好,但其实他内部的身体状况还是蛮差。所以叫金玉其外,败絮其中。其实这类患者他整个生活质量还是非常差的。
生长激素型垂体瘤的诊断
我们简单介绍一下诊断方法。一般来讲,要先到门诊。关键这个病人,其实随着我们的知识普及以后,大家以后可能会看到,这个面容一看就非常典型。但是患者或者自己家属往往发觉不了,因为这个毛病变化是以年来计算,慢慢地变化,所以不知不觉。往往是好多年不见的亲戚朋友,看到他,乍一见面,觉得变化很大。然后把以前的老照片拿出来,或者身份证照对照来看,一对比确实好像变化非常大,这个就应该引起警惕。对我们医务人员来讲,因为我们从开始接受医学培训的时候,很早就学习了肢端肥大症典型面容。所以我们往往会在马路上,或者在车站里,或者在一些公共场所看到患者,一眼望去就是非常典型的。相信这个随着大家知识普及以后,可能大家也会发现这个症状。他这个脸,简单一个字,变丑了,关键他的脸变大、变厚,手脚也增大。他整个身上分泌油脂也很多,整个人看上去有点黑黑的,原来很漂亮,现在容貌变丑了。
如果引起警惕以后,大家可以做相应检查。检查相对来讲,跟刚才介绍的库欣病,它的诊断相对来讲还是比较简单,不是非常复杂。它主要是查一个生长激素,以及生长激素下游的一个叫胰岛素样生长因子,这两个指标如果很高的话,八九不离十,基本上就有这个诊断可能了。
接下来我们再做一个比较专业的葡萄糖耐量试验,也就是说,口服葡萄糖以后,再分别检查他的生长激素,如果吃了口服糖以后,他生长激素还是高的话,基本上可以讲90%以上。当然最后,我们需要做一个鞍区的垂体增强磁共振,如果再看到明显的有垂体症状,影像学跟内分泌检查一起,基本上诊断就很明确了。
生长激素型垂体瘤的治疗
治疗方法,目前认为这个肿瘤首选还是手术治疗。现在90%采用的都是微创手术治疗。如果肿瘤比较小,全切的概率非常高。如果肿瘤比较大,全切概率稍微低一点,也能达到50%-60%左右。全切以后,它的效果还是非常好。除了手术以外,我们还有另外的药物治疗跟放射治疗。药物治疗,等一下后面还会讲,主要是在手术前后作为辅助用。放射治疗也是在肿瘤切除不彻底时,我们再辅助进行放射治疗。
手术治疗,刚才王教授也讲过了,我们通常采用一种经鼻腔微创,这个手术做完以后,表面是看不到伤口的。我们通过一个内镜进去以后,可以非常巧妙地到达,因为肿瘤位置还是蛮深,长在脑子正中央,通过微创手术,我们可以把整个肿瘤完全摘除掉。它的特点就是创伤很少,外面看不到伤口,病人一般3-4天就可以出院了。
当然,还有一种,如果肿瘤形态长得比较怪,往上长,往侧方长。我们可能开展微创的开颅手术,切口在眉弓里面的,在眉毛里做一个小切口,把它做掉。当然还有一种,肿瘤特别大的时候,通过这两种微创手术都不能解决,我们可以用开颅手术,开颅手术相对来讲创伤比较大一点。但是无论哪一种手术方法,应该要做到非常个性化,需要我们神经外科,根据患者的年龄、身体情况、肿瘤大小做综合判断。
刚才讲到药物治疗,目前市场上主要有两种药物,我们刚才讲生长激素,它相反的叫生长抑素。目前也有两类进口药,一个叫兰瑞肽,还有一个帕瑞肽、奥曲肽,有各种短效、中效、长效的药,这个药基本上用起来是肌肉注射,它的作用能够把肿瘤体积缩小,控制生长激素。另外,患者一些头痛、疲劳、多汗、关节痛的症状可以获得缓解。美中不足,这个药相对比较贵,一般以前一个疗程用,大概万把块钱左右,很多患者担负不起。好在现在在我们国家的关怀下,对这类患者也非常重视,从今年开始,这类药也陆陆续续进入国家医保名单。在相当一部分地方的医保已经把这类药放进去了,这样可以在很大程度上减轻肢大患者的经济负担。
刚才还有一种放疗,放疗基本上主要是伽玛刀。大家也经常听到,伽玛刀是一种射线,它是一种比较立体定向的,区别普通放疗,定位非常精准。它可以只对肿瘤打,可以避开病人的血管神经。它的优点就是很快,今天进来,明天做,后天就出院了,病人几乎没什么特别大的风险。一点小小的缺点,不像手术,做完以后,肿瘤马上就没有了,它慢慢消,它大概要半年左右,慢慢起效,可能有一点引起周边视神经的损伤。但伽玛刀在肢大患者中,特别是手术以后,肿瘤有残留患者,用得还是比较普遍的。
手术前后全身各系统改变
再跟大家介绍一下,前面这个肿瘤导致分泌大量生长激素,整个人的面目全非,形态变了,内脏变了。是不是这个毛病令人非常绝望呢?其实不是,通过合理的治疗以后,手术的效果还是非常好的。前面各个系统的变化,我们通过治疗以后,其实各个系统还是可以重新变回来。所以我这里跟大家简单介绍一下,我们治疗的效果如何。
生长激素,如果我们在手术中把肿瘤全部切掉以后,他在术后一个礼拜,甚至当天,整个生长激素,我们用一个词叫断崖式下降,也就说这个生长激素还是比较干脆的。你只要把瘤子拿光,整个生长激素马上就下来。下来以后,基本上就保持稳定,不像库欣病一样它的复发率比较高。生长激素瘤一旦全切以后,症状缓解率还是非常高的。首先表现患者的血糖,一般这类患者或多或少都有血糖增高,甚至发展至糖尿病的情况。开完刀以后,这些高血糖的症状可以获得明显的好转。有些患者,甚至不要吃降血糖的药,或者降血糖的药量可以减少。
还有呼吸,本来很多患者睡觉的时候打呼酣声如雷。另外一个,在睡眠中可能睡到一半出现呼吸暂停,甚至患者不得不用呼吸机辅助呼吸,晚上睡觉的时候,整个脸上要加一个面罩,开完刀以后,随着生长激素下降以后,整个呼吸道就通畅了。因为本身为什么会打呼呢?生长激素增多以后,会刺激呼吸道黏膜增厚,这个气道就相对狭窄了,空气进去就困难。另外还有患者舌根后坠,导致进一步呼吸道缩小。我们开完刀以后,这些呼吸道黏膜又重新缩回来了,气道又重新开扩张。所以患者开完刀以后,打呼的次数明显减少。基本上有用呼吸器辅助的,基本上都不用了,也就是说他睡眠质量非常高。晚上睡觉睡好了以后,第二天整个人精神状态完全不一样。
表现容貌改变,也就是说,得了这个疾病以后,本来很漂亮的一个女同志,变得相对比较丑陋。但是我们开完刀以后,还是可以变回来。很多患者开完刀,手术以后,麻醉一醒过来,第一反应,我整个人就非常轻松,整个人身上好像卸了担子一样,非常轻松。
另外,从术后第一天开始,他的容貌就开始变了。我们每天过来看,他的脸皮肤本来又黑又油,会变得非常白,而且油脂也变少了。整个鼻翼、嘴唇明显变小,到出院的时候,跟他开刀前,已经完全判若两人了。回去以后,一个月,六个月的时候,他还在变化。绝大多数患者都会有这种巨大变化。据说以前一个患者,农村里出来,回去以后,半年回去,村里人已经不认识他,因为他的变化实在太大。他出去的时候,长得不怎么好,怎么去了一趟上海回来以后,就变漂亮了,是不是做了整容手术。所以这个容貌改变还是非常大。
还有一个典型的小例子,你看这位患者,原来结婚的时候,她爱人给她买了一个金戒指,当时是可以戴进去。后来因为得了这个毛病以后,整个手脚都变得很粗大,这个戒指戴不进去,所以这个戒指一直放在家里,没戴。开完刀以后,整个手指头重新变得纤细。所以这个戒指又可以重新戴回去了。也就是说,变化还是非常大的。
我们再看,我们做了一个三维重建,计算患者的肝脏、脾脏、脾脏的体积大小。开完刀以后,随着生长激素变正常,整个脏器的体积和形态都恢复到正常。也就是说,他变化还是非常大的。
还有一个,心血管系统方面,本来心率很快,血压很高,心肌都非常肥厚,开完刀以后,血压也下来,心率也下来,整个心脏也变轻松,也变得负荷很轻,也就说整个心脏的整体结构也变好了。
概括一下,我们这一期的活动主题“阴阳重塑,脱胎换骨”,我们想阐释一下,得了这个肿瘤以后,本来一个正常的脸,正常的生理状态下,就变得出现病态,即由阴变阳:面部容貌、肢端都出现异常,而且内脏也出现变化。但通过我们的个性化治疗以后,又可以由阳转回阴。当然你说完全恢复到正常,不可能。但是基本上能够恢复到之前的程度。对病人来讲,真的可以用脱胎换骨这个词来描绘,整个人由外到内都变了。通过我们治疗以后,又重新变回来。所以还是非常神奇的,像重新换了一个人一样。
总结一下,肢端肥大症,也就是生长激素垂体瘤,它是一种引起身心俱毁的疾病,疾病很隐匿,但全身每个地方都被影响到。但反过来讲,好在它的治疗效果还是非常好,只要找到专业的团队,整个治疗效果还是非常好。所以这里我们再次推荐一下我们的“金垂体”团队,因为我们整个团队不是单兵作战,我们是有将近三十几个专家组成多学科的团队,患者入院后,术前、术中、术后,可以实行一站式个体化的管理,到了我们这边以后,基本上所有治疗问题都能解决。所以这次也是再次跟大家推荐一下,华山“金垂体”应该是目前肢端肥大症一个最好的治疗场所。谢谢!
赵曜
主任医师、教授、博士生导师
复旦大学附属华山医院(西院)副院长、复旦大学附属华山医院神经外科副主任、复旦大学神经外科研究所副所长
任中华医学会神经外科分会青年委员会副主任委员。 教育部长江学者特聘教授、国家杰出青年科学基金获得者,国家万人计划领军人才。师从著名神经外科专家李士其教授和周良辅院士, 曾获包括国家科技进步二等奖、教育部科技进步一等奖和上海市科技进步一等奖等在内的8个科研奖项。获得王忠诚中国神经外科医师年度奖、中国青年科技奖、上海卫生系统青年人才最高荣誉奖—第十三届银蛇奖一等奖(唯一获得者,被上海市卫生局行政记大功一次)、上海市十大青年科技英才和上海市十大杰出青年等荣誉称号。
擅长:
主要从事脑垂体瘤的微创手术和应用基础研究。通过制定精确手术新方案和组建多学科融合诊疗新体系,使垂体瘤综合疗效达国际先进;原创性地发现若干具有临床转化潜能的垂体瘤分子诊断标记物和药靶基因,为探索该病的诊疗新方法提供重要依据。
王镛斐
主任医师、硕士生导师
复旦大学神经外科研究所神经解剖室副主任
中国医师协会神经内镜专委会副主任委员;中国垂体瘤协作组副组长;上海抗癌协会神经肿瘤专业委员会常委;上海市医师协会神经外科医师分会秘书;中国医师协会内镜医师分会委员;上海市垂体瘤研究中心秘书兼内镜组组长;中国神经科学学会神经肿瘤分会委员;中国医疗保健国际交流促进会颅底外科分会和神经外科分会委员。
目前担任国家级继续教育项目“全国脑窥镜辅助显微外科学习班”和“中国垂体瘤诊治新进展学习班”主要负责人。每年开展垂体瘤等神经内镜手术达600余台次。此外,还参与了《全国垂体瘤显微外科手术学习班》、《神经外科新技术、新进展学习班》、《全国颅底外科学习班》和《神经外科手术护理学习班》等国家级继续教育项目的授课工作。曾获2004年上海市医学科技进步一等奖、2004年中华医学科技奖三等奖和2009年国家科学技术进步奖一等奖。发表论著和参与著作编写三十余篇(部)。
擅长:
垂体腺瘤的显微外科手术基础和临床研究,神经内镜应用的解剖与临床研究,神经肿瘤的微创手术治疗。
叶红英
主任医师、硕士生导师
复旦大学附属华山医院内分泌科副主任
上海医学会内分泌分会委员 垂体肾上腺学组委员;上海市中西医结合学会内分泌专业委员;上海中西医结合学会神经内分泌专业委员;上海市康复医学工程研究会糖尿病康复委员中国垂体瘤协作组成员;中华医学会内分泌分会垂体学组 和妊娠学组委员;复旦大学临床医学院教学指导委员会委员。曾获上海市医学科技进步三等奖、上海市中西医结合科技奖一等奖、复旦大学医学院优秀教师、复旦大学三八红旗手等荣誉称号。
1999年获上海医科大学内分泌代谢病学医学博士学位后在华山医院内分泌科工作至今。曾在香港大学医学院玛丽医院和美国梅奥中心学习和培训。
擅长:
专注神经内分泌疾病,擅长各种垂体瘤(如肢端肥大症、泌乳素瘤、库欣病、促甲状腺素瘤)的术前诊断和准备、药物治疗及术后随访评估;各种原因所致(垂体瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤等)的垂体功能减退症的优化替代治疗;皮质醇增多症(库欣综合症)的鉴别诊断和药物治疗;尿崩症、生长发育障碍的诊治;肾上腺疾病内分泌性高血压的鉴别诊治;甲状腺疾病的诊治;围孕产期内分泌代谢病的诊治;并精于糖尿病患者的指导和血糖控制。
张朝云
主任医师、硕士生导师
复旦大学附属华山医院内分泌科副主任
中国微循环学会糖尿病与微循环委员会肾病学组副组长;中华医学会糖尿病分会微血管并发症学组委员;中国神经科学学会神经内稳态和内分泌分会委员;中国垂体瘤协作组委员;上海市医学会糖尿病分会委员;上海市医学会糖尿病分会微血管并发症学组委员;中华糖尿病杂志通讯编委。长期从事糖尿病肾脏病变与垂体瘤的研究。
擅长:
临床擅长垂体疾病、糖尿病等的诊治。