神经肿瘤综合治疗亚专科介绍

近年来，尽管各种诊疗技术较以往有了诸多进步，恶性中枢神经系统（CNS）肿瘤仍然是致死率极高的一类肿瘤，每年每10万人当中有10-17人被诊断出患有颅内肿瘤，而成人恶性脑肿瘤中90%为神经胶质细胞来源。尽管从发病率上来看CNS肿瘤仍不属于常见肿瘤，但其却是导致儿童死亡的第一大肿瘤，在35岁以下人群致死的肿瘤中居第二位，在54岁以下人群中居第四位，因此其对患者家庭和社会都有着很大影响。随着人类寿命延长、先进诊断设备的应用，近十年我国CNS肿瘤发病率也较前有所上升。

当代社会人们对生活质量要求逐渐提高，微侵袭手术和肿瘤个体化综合治疗已成为现代神经外科发展的必然趋势。CNS肿瘤的综合治疗指的是对CNS肿瘤患者开展手术、放疗、化疗、分子靶向治疗及免疫治疗多种手段相结合的个体化治疗，主要针对成人及儿童的常见颅内及脊髓恶性肿瘤，如恶性胶质瘤、转移瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、颅内生殖细胞瘤及间变性脑膜瘤等。一个好的个体化综合治疗方案不仅需要神经外科手术医生来制定，同时也需要神经肿瘤学、肿瘤放疗学、神经影像学、神经病理学及生物信息学等各科专家参与配合完成。

神经肿瘤综合治疗亚专科是在周良辅院士、毛颖教授以及钟平主任等领导支持和指导下建立起来的，现有病床18张，每年收治各种恶性脑瘤600-800人次, 依托临床、神经病理、影像学材料结合分子生物学依据诊断、治疗CNS肿瘤病人，充分体现个体化治疗的理念。此外，团队每年通过举办全国脑胶质瘤诊断治疗学习班，向广大同行推广胶质瘤规范化治疗；同时还长期与国外肿瘤临床中心如Mayo Clinic、MD Anderson Cancer Center、Dana-Faber Cancer Center，Duke University 等保持合作交流，开展了针对恶性胶质瘤、髓母细胞瘤的一系列II、III期临床试验，并参与了即将启动的胶质母细胞瘤国际多中心临床试验。

分子诊断技术的应用使人们对胶质瘤分型有了新的认识，如今的胶质瘤治疗方案的制定不仅需要传统病理分级和免疫组化结果，还要结合基因测序、荧光原位杂交等手段了解MGMT启动子甲基化、IDH突变、p53突变、TERT启动子突变、EGFR及PDGFR扩增等情况，从而对胶质瘤分型、预后做出判断，并对每个患者制定个体化治疗方案。本团队以及相关研究在学术界首先阐述了早期偶然发现低级别胶质瘤的分子病理特点和处理原则，首次通过IDH1+TERT联合判断2-3级胶质瘤的预后并且制定了相应一整套的治疗策略。对初发的4级胶质瘤而言，同步放化疗加替莫唑胺辅助化疗依然是临床上一线标准用药；对一线治疗失败的复发胶质瘤患者，我们还采取了再手术结合免疫疫苗治疗（II期临床试验），以及调整多种化疗方案，如DDP+TMZ, DDP+ACNU等方法，并证明对病人的总生存期/无进展期延长有所帮助。

髓母细胞瘤是本团队另外一个重点治疗病种。多起源于小脑的下蚓部，发生于幕上者又称为原始神经外胚叶肿瘤（PNET），好发于15岁以下的儿童，易复发、播散，对放化疗敏感。目前髓母细胞瘤的临床治疗常根据术前分期和手术后肿瘤残留情况综合考虑。根据术后全脑全脊髓MRI检查情况，将患者分为中危和高危两组进行不同方案的治疗。小于3岁的婴幼儿由于不成熟的脑组织对放疗诱导的认知缺陷十分敏感，从而限制了放疗的使用，单纯术后高强度化疗可使小于3岁儿童5年生存率达到66％。大于3岁的髓母细胞瘤患者需在放疗后行足够周期数的化疗。本团队首先报道了国内较大样本的髓母瘤的综合治疗效果， 根据不同分期以及分级采取CCV, CVP以及局部给药，再手术等综合治疗策略，有力地提高了生存时间,目前已成为国内髓母瘤治疗的重点平台之一。

此外, 原发性CNS生殖细胞肿瘤、脑转移瘤以及各种罕见疑难脑瘤如肉瘤等，亦需要综合治疗策略，也是本专科的治疗擅长病种。