术者介绍

毛颖 教授

• 复旦大学附属华山医院副院长兼神经外科常务副主任

• 中华医学会神经外科学分会候任主任委员

• 中国医师协会神经外科医师分会副会长

• 上海市医学会神经外科专科分会名誉主任委员

• 上海市医师协会神经外科医师分会会长

• 中华医学会神经外科学分会脑血管外科学组名誉组长

病史简介

患者女性，53岁

主诉：右侧肢体麻木1年

查体：GCS 15，右侧肢体感觉减退，双侧肌力V级，右侧Babinski征（+），直线行走欠稳，Romberg征（+）

其他检查：腹部B超（-），眼底（-）

家族史：（-）

诊疗经过

术前MR平扫提示颅颈交界区巨大占位，T1低密度，T2高密度，内有多量血管流空影。

增强MR提示病灶明显强化，伴瘤内血管影。除此以外，脑干侧方和腹侧可见扩张的静脉。

术前CTA同样提示肿瘤血供丰富

术前诊断

脑干血管母细胞瘤

治疗策略：同期复合手术（介入栓塞+手术切除）

2017-7-26：患者平卧于DSA复合手术床上，全麻成功后，双侧腹股沟常规消毒铺巾，以Seldinger技术穿刺右股动脉，置入5F导管鞘，导丝支撑下，将5F导引导管超选入右侧椎动脉内，复查造影证实颅颈交界处肿瘤明显异常染色，主要由右侧椎动脉肌支和脑膜后动脉供血，旋转后选择工作角度，在Traxcess 0.014微导丝支撑下将Echelon-10微导管超选入右侧椎动脉肌支，手推造影证实远端无正常血管后以5%葡萄糖溶液冲洗管腔，然后路径图下用15%Glubran胶缓慢栓塞此处血供，注入约0.4ml栓塞剂后出现返流，停止注射，撤出微导管。

然后用同样方法将另一根Echelon-10微导管超选入脑膜后动脉，同法注射Glubran栓塞剂约1ml，见栓塞剂在肿瘤内部弥散理想，复查造影见左侧椎动脉肿瘤血供完全栓塞，撤出微导管，再将导引导管超选入左侧椎动脉，复查造影发现肿瘤尚有少量来自左椎动脉的血供，但无合适栓塞动脉，肿瘤血供总体栓塞约80%，留鞘行开颅肿瘤切除术。

术中影像

术中DSA

术中栓塞前后结果比较

手术过程

然后取俯卧位，头架固定，导航注册定位，常规消毒铺巾，先穿刺右侧枕角，留置脑室外引流一根。接着做枕下后正中入路开颅，切开皮肤，分离肌肉，暴露枕骨麟部，枕下骨窗成型，咬开C1后弓。

Y字形剪开硬膜，翻向上方及两侧，打开枕骨大孔处蛛网膜，即可暴露肿瘤。吸除栓塞后的少量血肿，并从下方抬起病灶，小心逐根电凝离断病灶供血动脉，一一剪断。避开引流静脉，分别从右侧，上方及左侧反复电凝并离断病灶供血动脉。病灶张力逐渐下降，引流静脉颜色变暗。

肿瘤深部累及四脑室底部及延髓，予以小心保护。最终离断引流静脉后，将病灶完整切除。进一步探查迂曲的引流静脉，未见明显出血。术野严格止血后关颅，硬膜修补缝合，骨瓣还纳，逐层缝合肌肉及皮肤。术中出血约500ml。

术后病理证实血管母细胞瘤。

枕下后正中入路

术中出血量：≈500ml

术后CT

术后呼吸机支持治疗3周后脱机，GCS 15，双侧肢体自主活动，出院康复。

讨论

脑干血管母细胞瘤起源于脑干，约占颅内血管母细胞瘤5%-15%。华山医院神经外科对脑干血母诊治具有丰富经验，截止2015年的116例脑干血管母细胞瘤的诊治疗效（点击查看具体报道）表明：显微手术能够在“生命禁区”有效安全地切除病灶。但巨大实质性血母仍具有挑战性，熟练的显微手术技术和周密的术前方案设计非常重要^[1,2]。

其体积巨大阻碍术中的血供阻断，又因血供丰富而无法行瘤内减压。栓塞能减少血供，但如进行术前栓塞，仍有肿瘤梗塞、血肿和肿胀压迫脑干呼吸中枢等致命风险。复合手术能够有效减少风险，甚至即刻进行补救操作。我们认为对于巨大脑干实质性血母，同期复合手术相比传统的栓塞与手术分期治疗具有以下优点：

（1）术中栓塞避免延髓背侧肿瘤栓塞后肿胀加重压迫导致的呼吸心跳骤停风险。

（2）同期手术可挽救静脉误栓后静脉高压导致的瘤內及脑实质出血风险，使栓塞医生敢于更多地栓塞肿瘤血供。

（3）同期手术可避免分期手术因两次手术间隔时间较长导致的栓塞后水肿期肿胀或血供再次开放。

（4）术中栓塞临近肿瘤的供血动脉，肿瘤变软，利于手术治疗。

对于该例患者，通过开颅前栓塞，显著减少了肿瘤血供，有效控制肿瘤切除时的出血量。由于手术同期进行，也使得介入医生可以进行最大程度栓塞。术中发现栓塞仍导致了少量出血，予以及时清除，避免了分期手术间隔期的意外。

需要指出的是，脑干血母的血管不仅来源于这些大血管，脑干面还有丰富的细小血管供血。栓塞后，肿瘤主要血供减少、张力下降，使得手术医生信心提升，得以从各个方向抬起肿瘤，逐步离断细小供血动脉，将其从脑干面完整分离。

此类巨大脑干血母，尤其是累及延髓者，术后处理也尤为重要，术后呼吸机的使用、血气指标的监测、脑干水肿和肺部炎症等并发症的控制也是治疗成功的关键。

参考文献

1. Ma D, Wang Y, Du G, Zhou L. Neurosurgical Management of Brainstem Hemangioblastomas: A Single-Institution Experience with 116 Patients. World Neurosurg. 2015 Oct;84(4):1030-8.

2. Zhou LF, Du G, Mao Y, Zhang R. Diagnosis and surgical treatment of brainstem hemangioblastomas. Surg Neurol. 2005 Apr;63(4):307-15.

复合手术治疗巨大脑干血管母细胞瘤手术视频